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家庭醫學與基層醫療

行為科學
亨丁頓(氏)病
Huntington disease、chorea、huntingtin、subcortical dementia、tetrabenazine
簡佳怡1 、鄭世榮2 、黃麗卿1 、陳薇光1 、鄒孟婷1
馬偕紀念醫院家庭醫學科1 、馬偕紀念醫院神經科2
亨丁頓氏病(Huntington disease)最早是由George Huntington醫師在1872年所提出,為一種致命性神經退化性疾病。此疾病的特色為逐漸惡化的動作障礙合併情緒行為改變、認知功能下降,之後導致失智、無法行動,最終步入死亡。亨丁頓氏病為一種罕見體染色體顯性遺傳疾病,盛行率在歐美國家相對較多,每十萬人約有3到10人,在亞洲人和非洲人盛行率則較低,約每十萬人僅有0.1至0.5人;據本土研究統計,台灣地區的年發生率約為每十萬人有0.1人,盛行率約每十萬人有0.42人。 
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