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噬血症候群
hemophagocytic syndrome、hemophagocytic lymphohistiocytosis、cytokine storm、perforin、etoposide
劉國麟1
新竹國泰醫院急診科1
最近因注射H1N1疫苗疑似導致“噬血症候群”致死的新聞在媒體上引起社會大眾甚至醫界的高度關注,是否與疫苗相關當然有待學者專家進一步鑑定,暫且不予討論,但對於這個罕見的疾病,或許可藉此機會來加以探討並重新學習認識,讓基層醫師在從事第一線醫療時也能有所警覺。
媒體上有所謂”嗜血症候群”之說,聽來頗為聳動,不過正名來說hemophagocytic,應是”噬血症候群”,不可誤植!噬血症候群hemophagocytic syndrome(HS或稱HPS),也稱為hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH),這是個不常見但嚴重而且會致命的疾病,肇因於過度活化的組織細胞(histiocytes)及淋巴球(lymphocytes)一連串作用產生細胞激素風暴(cytokine storm)而攻擊吞噬身體各種血液細胞導致發燒、泛血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常、甚至多重器官衰竭而致命。此病症通常發生在嬰兒時期,不過在其他年齡層也都有可能發現。皮膚發疹常是最初的表現,大約有65%的病患有皮膚的症狀,發現皮膚的異常徵候有助於早期懷疑此病症。
網站更新日期:114.06.26
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