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家庭醫學與基層醫療

家庭醫業
Brugada症候群
Brugada syndrome、sudden cardiac death、ventricular fibrillation
陳郁安1 、羅名宇2 、黃國晉3
中國醫藥大學附設醫院見習醫師1 、台大醫院家庭醫學部住院醫師2 、台大醫院家庭醫學部主任3
Brugada症候群是一種可致死的心室性心律不整疾病,其最早的病例報告是在1992年由西班牙醫師Pedro Brugada和Josep Brugada所提出(1),報告中描述八位先前沒有結構性心臟疾病的病患,卻發生反覆昏厥(syncope)或心因性猝死(sudden cardiac death)。這些病患的心電圖呈現右胸前導程(V1-V3)之ST節段上升及右束枝傳導阻滯(right bundle branch block,RBBB),但QT間距正常。至1998年,有研究發現部分Brugada症候群的病因和第
三對染色體短臂(chromosome 3p21)上的心肌鈉離子通道基因(cardiac sodium channel gene, SCN5A)突變有關(2),此為第一個被發現的致病基因。之後在各國也陸續發表類似病例報告,不過此症候群的盛行率仍以亞洲地區較高,且男性比女性來的常見,發病年齡多在青壯年時期。而事實上在Brugada醫師發表更早之前,東南亞各國即出現過類似病例。這些病患多為健康年輕男性,於晚上睡夢中發生猝死,因此被稱為突發性不明原因夜間猝死症候群(sudden unexplained nocturnal death syndrome, SUNDS)。後來有研究證實SUNDS和Brugada症候群在基因表現型及功能上是相同的病症(3)。自從台灣逐年引進來自東南亞的外籍勞工之後,偶發的外籍勞工猝死事件也引起勞工委員會的重視,並曾委託醫界學者進行相關研究以釐清病況。本文將從Brugada症候群的臨床表現及診斷、病理機轉到治療預後等逐一
介紹,以供第一線臨床醫師作為參考。 
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