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隱睪症因腹股溝嵌閉性疝氣併發睪丸壞死 徐慶玶1 蔡悅琪1 王念陸2 鍾嫈嫈1 關鍵詞：undescended testis, incarcerated inguinal hernia, testis necrosis, orchiectomy 新生兒隱睪症（undescended testis）的盛行率約為3.7-10%，因為新生兒的血管及組織結構均非常纖細，若太早手術，手術上的困難度、危險性及術後併發症的發生率皆高，因此建議在6個月或1歲左右接受手術。但若是隱睪症合併嵌閉性腹股溝疝氣（incarcerated
inguinal hernia）時則應該提早手術矯正，以免導致睪丸壞死（testis
necrosis）。本病例報告一個幾乎造成醫療糾紛的隱睪症，病患在出生時就被診斷為右側隱睪症，兩個月大時發生疝氣嵌閉現象，雖然立即開刀，然而發現睪丸已經壞死，只好同時進行睪丸切除術（orchiectomy），家屬質疑出生即發現隱睪症但沒有及時處理，加上嵌閉性腹股溝疝氣病發當天轉診的延遲，造成睪丸的壞死，導致睪丸必須切除，因而與院方發生醫療爭執。我們提出這個病例，希望讓基層醫師對這個疾病有全面性的了解，並且在接觸這樣的病患時，可以對家長適當的解釋、即時的轉診，減少醫療糾紛的發生。 馬偕紀念醫院家庭醫學科1、小兒外科2 受理日期：92年8月8日 同意刊登：92年10月6日 聯絡人：徐慶玶 通訊地址：台北市中山北路二段92號 馬偕紀念醫院家庭醫學科 ncarcerated Inguinal Hernia with
Testicular Infarction Ching-Ping Hsu1, Yueh-Chi Tsai1, Nien-Lu Wang2 and Jin-Jin Tjung1 The prevalence of undescended testis in new
born babies is about 3.7% to 10%. Due to the newborn's very delicate
anatomic structures, orchiopexy early in the neonatal period is a difficult
and high-risk procedure. Therefore, it is recommended that the procedure be
delayed until the child is about 6 month to 1 year old. However, there is a
risk of testicular ischemia if a child with an undescended testis has an
incarcerated inguinal hernia, and so surgery should be performed as early as
possible. We report such a case that had legal ramifications. A newborn was
diagnosed with a right inguinal hernia assosciated with a right undescended
testis. At the age of 2 months, the hernia became incarcerated and he
underwent emergency surgery. The right testis was ischemic, and right
herniorrhaphy and orchiectomy were performed. The family was concerned about
the delay in transferring the child to surgery from the emergency room. We
discuss this issue so that family physicians will be more familiar with the
risks of such a case and will avoid a delay in the timely referral to
surgery. Received: August 8, 2003; Accepted: October 6, 2003. 前 言 隱睪症大部分是先天的，僅有少部分是後天的。短期的併發症為疝氣及睪丸扭轉，長期的併發症則是睪丸的惡性變化及可能影響生育力，儘早手術可以減少併發症的發生，通常建議在6個月或1歲左右接受手術，至於嬰兒接受手術的時機則必須經過審慎的評估，因為嬰兒的血管及組織結構均非常纖細，手術上的困難度、危險性及術後併發症的發生率皆高。隱睪症及腹股溝疝氣是基層醫師在嬰幼兒健康檢查門診常會碰到的疾病，基層醫師不只要會正確診斷及能早期偵測出併發症，並要詳細的對父母衛教，教導家長如何去觀察危險的徵象，且要適時轉診給專科醫師開刀。醫病關係的和諧是家醫科醫師的特點之一，我們提出一個幾乎造成醫療糾紛的隱睪症，希望藉由這個病例的討論可以讓基層醫師對這個疾病有全面性的了解，並且提供預防此類醫療糾紛的方法。 病例報告 一位兩個月大的男嬰，由G2P1AA1的24歲母親懷孕39週經自然產所生，出生體重2,804公克，醫師在新生兒體檢時就發現其右側睪丸未降，病歷上記載"目前並無疝氣徵象，但是請家長密切注意：若寶寶有異常哭鬧、右側腹股溝部位局部持續3至4小時腫脹不消、嘔吐及腹脹等狀況，要立即帶寶寶到醫院就診。"根據媽媽的描述，在帶小寶寶來急診室的前一天晚上，發現其右側腹股溝部位有一個稍微突起的腫塊，但並無其他異常徵象，隔天中午，這個腫塊變得較硬且寶寶開始異常哭鬧，所以下午兩點半將小寶寶帶來急診室就醫。當時的生命徵象穩定：體溫37.5℃，心跳每分鐘141次，呼吸每分鐘20次，血壓95/40 mmHg，活動力良好。急診室的小兒科值班醫師跟父母解釋可能需要開刀，若經由急診來會診小兒外科專科醫師可能會花較長的時間，建議直接掛下午的小兒外科門診處理之。小兒外科醫師看到這個小病患約是下午三點半左右，初步診斷為右側腹股溝嵌閉性疝氣、右側隱睪症及疑似睪丸缺血性壞死，立刻安排住院緊急手術。手術中發現右側睪丸位於陰囊內部高位、精索被並行於腹股溝管道內已嵌閉的小腸壓迫且睪丸因為血流受阻已經呈現紫黑色壞死，所以施行右側疝氣修補術及睪丸切除手術。病理報告為巨觀下可見睪丸有顯著的出血，顯微鏡下可見睪丸間質性出血及輸精管多發性壞死（圖1）。手術約進行一個小時，術後恢復情況良好，兩天後出院。 家屬因為小寶寶單側睪丸被切除，擔心將來會影響其心靈發育或甚至影響生育力，感到非常不滿。因為家屬認為：1.新生兒健檢時發現有右側隱睪症，當時會診的小兒外科醫師認為並無疝氣徵象，建議先觀察，若有需要，一歲時再開刀，但這次看診的小兒外科主治醫師說90%的隱睪症患者會合併疝氣，如果當初就安排開刀，可能不必切除睪丸。2.當天由急診轉至門診，在門診等候了1個小時，是醫院的延誤造成睪丸壞死。於是與院方發生爭執。
討 論 Berkowitz等人沿用Scorer於1971年研究時所用的定義，依睪丸中心點與恥骨結節（pubic tubercle）的距離，將隱睪症定義為：當出生體重大於2,500 g時，該距離小於4 cm即為隱睪症；出生體重小於2,500 g時，該距離小於2.5 cm才是隱睪症；在三個月大時若該距離小於4 cm都是隱睪症㑺1儎。新生兒隱睪症的盛行率約3.7-10%㑺1儎，一歲時約為0.8%-1.0%㑺2儎，之後大約維持1.0%㑺2儎，新生兒盛行率較高，因為出生時沒有下降到陰囊的睪丸，在出生三個月之內仍有機會慢慢降到正常的位置㑺2儎。新生兒當中又以低出生體重兒、雙胞胎以及早產兒的盛行率較高，分別為7.52%㑺1儎，10.17%㑺1儎，及24㑺1儎-33%㑺3儎，據Berkowitz等人的推論，雙胞胎的盛行率較高可能與其出生體重較輕有關，而早產兒盛行率較高則與睪丸下降過程尚未完成有關㑺1儎，至於雖然多篇研究發現低出生體重為隱睪症的危險因子㑺4儎，其真正原因則尚未有明確的定論。 病因學 男性的睪丸最初是在後腹腔形成，在胚胎期第三個月才由後腹腔隨著睪丸引帶（gubernaculum）逐漸下降至腹股溝，在第七個月穿過腹股溝，到了第九個月後才進入陰囊，完成整個下降的過程㑺5,6儎。如果睪丸在下降的過程，半途停頓或未按原定途徑而跑到陰囊以外的地方，則該側的陰囊內就沒有睪丸，即為隱睪症。隱睪症的原因已提出的假說歸納為：1.賀爾蒙缺乏，使睪丸下降的過程沒有了原動力，其中包括性激素不足、胚細胞（germ cell）不足。2.機械性阻塞，睪丸在下降路程中受了機械性阻塞而停在半路，包括腹股溝內外環太小、精索太短、睪丸系膜（mesorchium）、血管、睪丸引帶功能不全、睪丸與腹壁粘黏等解剖構造之病因。3. GREAT（G-protein-coupled receptor affecting testis descent）gene突變：GREAT gene控制一組細胞膜上的荷爾蒙受體，此受體大量分布在睪丸引帶上，因為基因突變使這些受體對荷爾蒙較不敏感，進而使睪丸引帶引導睪丸下降到陰囊的功能受到影響㑺7儎，這些都會造成睪丸無法順利下降到陰囊。 臨床表徵 隱睪症病患的外觀可看出陰囊不對稱或在陰囊內摸不到睪丸。臨床上可以分成先天性（congenital）和後天性（acquired）兩大類，先天性隱睪症依睪丸的位置分為腹腔內（intra-abdominal）睪丸、腹股溝管內（intra-canalicular）睪丸、陰囊上方（supra-scrotal）睪丸及異位睪丸（ectopic testis）（睪丸引帶附著點不正常，睪丸位置偏離其正常下降途徑）。後天性隱睪症則是腹股溝手術後造成的㑺8儎。臨床上還常見一種假隱睪症（pseudocryptorchidism）或稱為伸縮性睪丸（retractile testis）：這是指提睪肌（cremasteric muscle）收縮，將睪丸往上提，被誤認為是隱睪症㑺3儎，常見於醫師在寒冷的氣候下，以冰冷的手去觸診陰囊，造成提睪肌反射性收縮，這種假隱睪症不需要任何治療㑺3儎。本病例開刀時發現是先天性隱睪症，且屬於陰囊上方睪丸。 診斷 理學檢查是最簡單的診斷方法，醫師必須以溫暖的手去觸診陰囊及會陰部，自腹股溝管至陰囊，由上而下壓觸，決定睪丸的位置，只要睪丸可以被拖壓至陰囊內的正常位置，並且當醫師手拿開後睪丸還能停留在陰囊內一段時間，即屬正常。若無法在陰囊內找到睪丸時，應確定可否摸到精索，若可摸到精索，則應探查是否為異位隱睪（例如：在股三角區或是會陰部，甚至對側陰囊中）㑺9儎。有時可能要用超音波㑺10儎，甚至腹腔鏡㑺11儎來找出「隱藏」的睪丸。某些先天異常疾病（例如：Klinefelter
syndrome，Trisomy 18 sydrome、假性陰陽人（pseudohermaphrodites）等）有時會合併隱睪症及尿道下裂，所以理學檢查發現隱睪症時也要注意是否同時合併腹股溝疝氣、尿道下裂（hypospadias）或外生殖器等異常，必要時進一步作染色體檢查，找出確定的病因㑺12儎。Moreno- 併發症 隱睪症若不處理，短期的併發症為腹股溝疝氣、睪丸扭轉及睪丸梗塞，長期的併發症則是睪丸癌、影響生育力及增加心理障礙。 睪丸由後腹腔往下移到陰囊的過程中，有一小部份的腹膜附著在睪丸上一起降到陰囊中，因此形成一個跟腹腔相通的囊袋，我們稱之為腹膜鞘狀突（processus vaginalis），正常情況下，睪丸下降到陰囊後數週（通常在妊娠32到36週之間）腹膜鞘狀突會關閉㑺6儎，腹腔和陰囊就不再相通。如果腹膜鞘狀突沒有關閉，當腹腔內的腸子因壓力跑到囊袋中就會產生疝氣；當腹腔內的體液流入陰囊中就會形成陰囊積水（hydrocele）。據觀察隱睪症患者在一歲接受睪丸固定術時約有90%合併腹股溝疝氣㑺14儎。腹股溝疝氣以右側較多，佔60%，左側佔30%，兩側都有的佔10%，原因是右邊的睪丸下降較晚㑺14儎，本病例的腹股溝疝氣也是發生在右側。一般的腹股溝疝氣，其疝氣囊內的器官可以輕易的被推回腹腔內，如果無法被推回腹腔時，即稱為嵌閉性腹股溝疝氣。根據統計，嵌閉性疝氣的發生率在2-3個月大的新生兒高達28-31%，而8-16歲的兒童降為1%㑺5儎，可能是年紀越小的病患，常哭鬧用力，所以比較容易發生嵌閉現象。嵌閉現象常見的症狀包括哭鬧不安、腹痛、嘔吐、在腹股溝附近摸到有壓痛感的腫塊。一般而言，嵌閉經過6-8小時後可能產生睪丸壞死㑺15儎。本病例即為2個月大的嬰兒隱睪症合併腹股溝疝氣，不幸發生嵌閉現象並導致睪丸壞死，惟患者雖就診前一天晚上發現腹股溝疝氣，但無其他異常，一直到來醫院當天中午才有哭鬧異常及腹股溝腫塊變硬的徵象。 睪丸扭轉屬於外科急症之一，隱睪症的患者發生睪丸扭轉的機率約是常人的10倍，多發生在青春期（平均是14歲左右），或是出生前後（perinatal period）㑺16儎。如果是腹腔內隱睪症，發生睪丸扭轉時臨床表現如急性腹痛，如果是腹股溝內隱睪，則呈現該腹股溝的急性腫脹與疼痛。本病例並未發生睪丸扭轉現象。 隱睪症的患者得到睪丸癌的機率較一般人高，1942年Campbell的研究顯示隱睪症的患者得到睪丸癌的相對危險是一般人的22倍，1987年Giwercman等人的研究為4.7倍㑺17儎。提前施行睪丸固定術能否使睪丸癌的相對危險降低目前尚無定論㑺2,3儎。本病例的病理切片並未發現睪丸變性或睪丸癌的現象。 隱睪症可能因先天荷爾蒙的不足、睪丸對荷爾蒙的感受力差、睪丸長期處於較高溫的環境下不利於精子的生成或施行隱睪症手術後睪丸血流供應受影響造成精子不能成熟而影響生育力。Lee於1995年所做的研究及數篇1984-1993年所做的研究顯示：在施行睪丸固定術後，曾有單側隱睪症的患者成功孕育後代的比率為78-88%，曾有雙側隱睪症的患者成功孕育後代的比率為33%-60%㑺17,18儎。Rolf等人在2002的研究顯示男性不孕症中20%有隱睪症病史㑺19儎。Hadziselimovic等人在1991年的研究指出隱睪症的嬰兒，睪丸切片中有adult dark spermatogonia（見附錄）的比率較低，可見隱睪症確實可能影響精子的成熟㑺20儎。近代電子顯微鏡的發展，Huff等人發現隱睪症的睪丸，於出生後一個月大時，顯微鏡下即可發現Leydig cell發育不全，且配子細胞（gonocyte）轉變成adult dark spermatogonia的過程受阻，七個月時就可發現生殖細胞減少㑺21；Mininberg等人認為隱睪症的睪丸一歲時顯微鏡下即可發現纖維沉積，至四歲時睪丸已被大量纖維沉積㑺22儎；Rune等人發現隱睪症的睪丸一歲大時電子顯微鏡下即可發現Sertoli細胞的型態及結構都有變化，最終亦會造成生殖細胞數目減少 23，這些發現都證明隱睪症確實會影響生育力，也突顯儘早手術治療的重要性，為了降低隱睪症對生育能力的影響，Mininberg等人早在1982年就建議將隱睪症的睪丸固定術提前到1歲完成㑺22儎，1995年McAleer等㑺24儎及2002年Schneck等㑺2儎亦持相同的看法，而Sheldon在2001年則建議手術時間可以更提前到6個月時就進行㑺9儎，唯並沒有比較6個月或1歲手術的病人，手術後的生育能力有什麼差別。另外，因為出生時沒有下降到陰囊的睪丸，在出生三個月之內仍有機會慢慢降到正常的位置㑺1儎，所以除非隱睪症合併腹股溝疝氣，否則，一般建議觀察至六個月，若睪丸仍沒有下降至正常的位置才考慮開刀。換句話說，目前主張沒有併發症的隱睪症應在6個月㑺9儎或1歲左右進行手術㑺2,22,24儎。 治療與預後 隱睪症的治療有內科及外科兩大類。內科方法為注射腦下垂體激素（HCG）或LH-RH鼻噴劑，希望能促使睪丸下降。兩側性隱睪患者或睪丸位置較低者，內科治療效果較好㑺25儎，可以先經由內科治療，若睪丸仍無法下降至正常位置時，再接受外科手術。外科方法為經由手術找出睪丸，將之下拉並固定到陰囊內，此即為睪丸固定術（orchiopexy）。一般的隱睪症可以一次手術完成固定睪丸，目前主張手術應在6個月㑺9儎或1歲左右進行 隱睪症若合併腹股溝疝氣或陰囊水腫時，外科手術是唯一的治療方法，如果病人已有敗血症、局部紅腫厲害、高燒、心跳過速、腹脹厲害或嵌頓超過6小時以上，更須採取緊急手術，以避免因腸道嵌閉導致睪丸壞死。本病例即因為隱睪症合併腹股溝疝氣，嵌頓6小時以上，雖然緊急手術，仍然發現睪丸已經壞死，只好接受疝氣修補術及睪丸切除術。 回顧本院自2000年至今，隱睪症病患手術治療的狀況，共有244名於門診接受睪丸固定術，隱睪症合併腹股溝疝氣的患者中，有59名住院接受手術，包括疝氣修補術及睪丸固定術或是睪丸切除術。244名接受門診手術的病患中，4位（1.6%）在小於6個月接受手術，78位（32.0%）在6個月至1歲之間手術，86位（35.2%）在1至2歲之間手術，50位（20.5%）在2至6歲之間手術，26位（10.7%）超過6歲才手術。59名因為合併腹股溝疝氣住院接受開刀的病患中，25位（42.4%）在小於6個月接受手術，3位（5.1%）在6個月到1歲之間手術，7位（11.9%）在1到2歲之間手術，7位（11.9%）在2到6歲之間手術，17位（28.8%）超過6歲才接受手術。由上述統計發現隱睪症患者以6個月到2歲之間接受門診手術者最多（佔67.2%）。需要住院開刀者則以小於6個月者最多（共25位，佔42.4%），分析其原因：其中19位為隱睪症合併腹股溝疝氣（8位因早產兒、顎裂等原因住院，住院當中同時發現有隱睪症合併腹股溝疝氣）；4位為隱睪症併發嵌閉型腹股溝疝氣，所以緊急手術；2位是陰陽人。可見多是因為有其他原因住院或合併嵌閉性疝氣，手術時年齡又小，手術後需要多觀察1-2天，所以必須住院。其次為大於6歲者（佔28.8%）（圖2），因為年齡較大手術範圍較大，傷口疼痛較明顯，且術後產生血腫的機會較大，所以也建議住院，觀察1-2天無併發症後再出院。本病例報告的患者即為隱睪症併發嵌閉型腹股溝疝氣，在兩個月大時接受緊急手術。另外，59名住院手術治療的患者中共有9位接受睪丸切除術，這9位病例中，只有本病例是因為嵌閉性腹股溝疝氣併發睪丸壞死，其餘都是手術中發現睪丸已經萎縮，才施行睪丸切除術（表1）。除了本病例外，其他病例都沒有發生任何醫療糾紛。 睪丸固定術的失敗率約為8%，而其中以腹腔內睪丸居多㑺27儎，少有手術後併發症。最主要的手術後併發症是感染及睪丸萎縮，睪丸萎縮可能是因睪丸本身發育即有問題，或是手術後血液供應不足而逐漸萎縮。回顧自2000年至今在本院接受睪丸固定術的303個病例中只有4個有手術後併發症（佔1.3%），包括兩位感染及兩位術後發生睪丸萎縮。兩位術後發生睪丸萎縮的患者分別為一歲半及五歲大的男孩，一歲半的男孩屬於腹腔內睪丸，接受腹腔鏡分段式睪丸固定術；五歲大的男孩則是右側隱睪症合併雙側腹股溝疝氣，第一次在一歲半時接受睪丸固定術，後因手術成效不良又分別在三歲半及五歲時接受兩次睪丸固定術，可能因為多次手術造成局部組織沾黏而影響睪丸的血液供應。本病例手術後2天出院，除了睪丸切除外沒有其他的併發症。
基層醫師對此醫療糾紛的預防：
附 錄 Adult dark spermatogonia：成功由配子細胞（gonocytes）轉變為原精細胞（spermatogonia）的一個標示。 參考文獻
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